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这种肺部疾病非常“狡猾”,但是一旦发作就要人命!

2018-07-11 15:43:49 来源:棒健康

标签: 肺、 吸烟、 癌症

  我国患有肺病的人群越来越多,肺炎、肺癌患者数量不断增加,其实还有一种我们不常听到,但却是非常严重的致命性的肺病——特发性肺纤维化。

  特发性肺纤维化在早期时,症状并不明显,因此往往确诊的时候就到了中晚期了,死亡率已经超过了大多数癌症。

这种肺部疾病非常“狡猾”,但是一旦发作就要人命!_棒健康

  特发性肺纤维化又可以简称为IPF,是一种进行性的、纤维化性、间质性的肺部疾病,一般中老年人患病较多。目前病因尚不明确。

  对于IPF患者来说,早诊断、早治疗是非常重要的,如果患者在疾病初期就得到有效诊治,就能延缓疾病发展,确保生活质量。

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不是癌症,生存率却非常低

  首先要明确一点,特发性肺纤维化并不是癌症,这种疾病会缩小肺容积,造成永久性肺纤维化疤痕,并且会导致缺氧,给肺功能带来持续不断的、不可逆的衰退。

  因为患者的肺部组织会有蜂巢状的呈现,所以被称之为“网状肺”。目前国外已经有研究表明,在确诊后的2-3年内,有将近50%的患者会死亡,5年的生存率不足30%,甚至比子宫癌、结肠癌、乳腺癌等大多数癌症生存率都低。

  也正是因为如此,特发性肺纤维化又被称为“不是癌症的癌症”!

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发病率逐渐上升

  目前全球每年特发性肺纤维化的患病率大约是(2~29)/10万,并且有逐渐增加的趋势,大约每年都有11%增长的比例。

  我国近年来IPF的患病率也在呈现上升趋势,并且死亡率也在不断升高。

  虽然目前IPF的病因并不明确,但是有些是导致IPF的高危因素,比如吸烟、有害粉尘、胃食管反流、遗传等。导致肺纤维化的主要机制是肺泡上皮细胞损伤及异常修复。

  IPF患者大都是50岁以上的老年人并且男性要比女性发病率高,并且病情比较隐匿,比较突出的症状就是呼吸困难、刺激性干咳、全身疲劳、咳痰、消瘦乏力、食欲不振、皮肤发青、杵状指趾。

  目前对于IPF最大的困难就是临床表现不明显,没办法及时诊断结果,另外也容易被误诊为慢阻肺、哮喘或者其他肺部疾病及心脏疾病等。

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IPF早期症状一定要熟知

  从首次出现症状到明确被确诊,IPF患者经常会被延误1-2年的时间。人们普遍对于IPF没有明确的认知,因此一定要熟知IPF发病的早期症状。

  如果经常出现刺激性的干咳,活动后容易气喘,经常感冒、肺部受感染、皮肤发青、杵状指趾、疲劳乏力,体重下降等情况时,就要及时去医院进行检查。

  目前对于肺部的检查包括影像学检查、高分辨CT、核素吸入、肺功能检查(IPF患者肺容量缩小、肺顺应性降低等)、支气管肺泡灌洗、肺活检等检查项目。其中高分辨CT是比较常见并且非常必要的一种方式。

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可以预测病情吗?

  IPF的病情发展是不可预测的,并且曾经出现过无药可用的现象。

  许多患者在病初几年,其病情看似稳定,但是当出现急性加重现象时,病情会在短期内迅速加重,没有留给患者及医疗充足时间。

  病情急性加重会明显降低患者存活率,有50%的患者在确诊后的2-3年内,肺功能会快速恶化,如果经历1次或者几次急性加重后,患者可能会呼吸衰竭或者丧失生命。

  由此可见,急性发作是导致IPF患者死亡的重要也是首要原因。

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治疗方法

  1、药物治疗,IPF选择的药物包括吡非尼酮、尼达尼布。

  2、非药物治疗,最重要的一项就是戒烟,因为大部分的IPF患者都是吸烟人群,非药物治疗还包括氧疗、机械通气、肺康复、肺移植等等。


(责编:高尚)

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